本文來(lái)自：中國(guó)眼科醫(yī)生
中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變
中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(central Serous chorioretinopathy，CSC)簡(jiǎn)稱“中漿”，是由于視網(wǎng)膜色素上皮層功能障礙，引起黃斑部及其附近視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮局限性漿液性脫離為特征的常見(jiàn)一種黃斑疾病。發(fā)病率較高，是一種自限性疾病，預(yù)后較為良好。多見(jiàn)于25—50歲的男性青壯年。多單眼發(fā)病。
一、病因
確切病因不清。精神緊張和過(guò)度勞累可誘發(fā)。眼底血管熒光造影證實(shí)，基本病理改變?cè)谝暰W(wǎng)膜色素上皮，色素上皮的屏障功能受損是導(dǎo)致本病的原因。
脈絡(luò)膜毛細(xì)血管通透性增加，使富含蛋白質(zhì)的液體漏出，通過(guò)受損的色素上皮層進(jìn)入神經(jīng)上皮層下，形成后極部的神經(jīng)上皮層盤(pán)狀扁平脫離。
二、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
1．中心視力下降 突然出現(xiàn)不同程度的單眼視力下降，一般不低于0．4。用凸透鏡可一定程度矯正視力。
2．中心暗點(diǎn) 用小視標(biāo)或色(藍(lán)色)視標(biāo)可以較容易地查出與后極部病灶大，小、形態(tài)大致相當(dāng)?shù)膱A形或橢圓形中心暗點(diǎn)。
3．小視癥和視物變形變遠(yuǎn) 由于漿液性脫離引起視細(xì)胞排列不規(guī)則或間隔加寬所致。應(yīng)用Amsler方格表可較容易地查出。
4．色覺(jué)障礙 以藍(lán)色最為顯著。有些患者可有視物發(fā)暗變黃的表現(xiàn)。
5．眼底所見(jiàn)
(1)檢眼鏡檢查：典型病例可見(jiàn)黃斑部有約1—3PD大小、邊界清楚的盤(pán)狀視網(wǎng)膜隆起。隆起區(qū)色較暗，周圍有反光暈，中央凹反光消失。數(shù)周后，盤(pán)狀隆起區(qū)可見(jiàn)多個(gè)黃白色滲出點(diǎn)?；謴?fù)期中央凹反光可恢復(fù)，但殘留有光澤的陳舊性黃白色小點(diǎn)和輕度色素紊亂。
輕癥病例僅見(jiàn)后極部視網(wǎng)膜呈閃爍不定的反光，中央凹光反射略為彌散。
大多數(shù)復(fù)發(fā)病例或隱匿進(jìn)行的患者，僅表現(xiàn)為黃斑部色素紊亂，或中央凹反射異常，需通過(guò)眼底熒光血管造影檢查了解病情是復(fù)發(fā)活躍還是萎縮穩(wěn)定。
(2)裂隙燈顯微鏡加前置鏡或接觸鏡檢查：以窄光帶切面顯示神經(jīng)上皮層與色素上皮層分離，兩層之間有漿液性積蓄呈弧形光暈。在神經(jīng)上皮層后表面還可見(jiàn)到較多的黃白色小點(diǎn)或玻璃膜疣樣改變。
(二)特殊檢查
1．熒光素眼底血管造影術(shù) 熒光素血管造影檢查是確診中漿最準(zhǔn)確的方法，也是激光治療中漿的依據(jù)。其表現(xiàn)形式多樣。
(1)初發(fā)病例：1).滲漏點(diǎn)型：①圓點(diǎn)擴(kuò)大型（又稱墨漬彌散型）是最常見(jiàn)的表現(xiàn)形式，占70%~80%。②噴出型（又稱冒煙型）較少見(jiàn)，約占7％—20％，主要發(fā)生在病程短的新鮮病例。③不典型滲漏點(diǎn)型：病變常呈叢狀分布，呈外圍亮中央黑的熒光染色點(diǎn)和/或窗樣缺損樣或玻璃膜疣狀亮點(diǎn)，滲漏不明顯或極緩慢，不伴盤(pán)狀漿液性視網(wǎng)膜脫離。2).RPE漿液性脫離型：FFA早期即顯熒光，并逐漸增強(qiáng)，后期呈界限清楚、形態(tài)大小不變、染色均勻的熒光池。
(2)慢性遷延期：主要表現(xiàn)為在造影后期有著色點(diǎn)(熒光點(diǎn)無(wú)擴(kuò)大)及微漏點(diǎn)(熒光點(diǎn)邊緣變模糊且境界稍有增大)存在，稱之為色素上皮代償失調(diào)和/或RPE萎縮帶。
(3)復(fù)發(fā)病例：可發(fā)生色素上皮失代償，表現(xiàn)為原活動(dòng)處的滲漏液極少，因慢性滲出使細(xì)小限局性色素上皮熒光染色，形成亮度增加、大小不變的熒光著色點(diǎn)。
(4)陳舊性病變：當(dāng)有色素上皮色素脫失時(shí)，可透見(jiàn)熒光，并隨脈絡(luò)膜背景熒光的強(qiáng)弱而變化。其大小、形態(tài)在造影過(guò)程中始終不變。
2.吲哚菁綠脈絡(luò)膜血管造影(indocyanine green choriodalangiography，ICGA)
所有中漿病的病人均見(jiàn)吲哚菁綠從脈絡(luò)膜毛細(xì)血管通過(guò)缺損的色素上皮漏人視網(wǎng)膜下間隙。早期在黃斑區(qū)可見(jiàn)脈絡(luò)膜血管充盈遲緩的弱熒光，晚期則有明顯的強(qiáng)熒光并包繞滲漏點(diǎn)或在滲漏點(diǎn)附近。
(三)診斷
根據(jù)癥狀、眼底表現(xiàn)和熒光血管造影所見(jiàn)即可確診。
(四)鑒別診斷
1．中心性滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變 視力損害嚴(yán)重，一般低于0．2，黃斑部有滲出、出血等炎性病灶。熒光血管造影可見(jiàn)視網(wǎng)膜下新生血管。
2．視網(wǎng)膜脫離 視網(wǎng)膜脫離在小瞳孔下檢查時(shí)，易誤診為中漿病。因此，對(duì)有中漿病眼底表現(xiàn)者，應(yīng)散瞳檢查眼底以鑒別之。
3．黃斑囊樣水腫 此病熒光素眼底血管造影顯示典型的花瓣?duì)顭晒夥e存并有內(nèi)眼術(shù)后低眼壓、眼內(nèi)炎癥及脈絡(luò)膜腫瘤等原發(fā)病的體征。
4．老年黃斑變性 發(fā)病年齡較大，早期視網(wǎng)膜下新生血管不典型時(shí)，熒光血管造影表現(xiàn)與中漿病類似，但常不伴有色素上皮脫離。后期神經(jīng)上皮脫離、出血和滲出時(shí)，則易于鑒別。
5．特發(fā)行息肉狀脈絡(luò)膜血管病變（PCV） PCV好發(fā)于60歲以上男性，眼底常見(jiàn)斑片狀視網(wǎng)膜下出血，黃白色滲出，也可有色素上皮脫離、神經(jīng)上皮脫離與RPE色素性改變。一些非典型性熒光素滲漏的中漿其FFA表現(xiàn)與眼底僅表現(xiàn)為滲出和RPE改變的PCV表現(xiàn)類似。兩者的ICGA表現(xiàn)明顯不同，ICGA顯示PCV有異常分支狀脈絡(luò)膜血管網(wǎng)及其末梢的息肉狀擴(kuò)張?jiān)睢?/span>
三、治療
60%~80%的中漿患者不用任何治療3個(gè)月內(nèi)可以自愈，10%~20%患者3~6個(gè)月內(nèi)可以自愈，自愈后中心視力可恢復(fù)正常。但有些患者反復(fù)多次發(fā)作，長(zhǎng)年遷延不愈，形成廣泛的色素上皮繼發(fā)性改變，甚至出現(xiàn)黃斑下機(jī)化膜，導(dǎo)致視力大幅度減退甚至永久性喪失。主要治療方法有：
(一)藥物治療
由于本病確切發(fā)病原因不明，目前缺乏針對(duì)性的有效藥物治療。
1．降低毛細(xì)血管通透性的藥物，如維生素C和E、維生素P(路丁)等對(duì)疾病恢復(fù)有益。
2．中醫(yī)中藥治療 可選擇。
3．鎮(zhèn)靜藥 對(duì)精神緊張和休息不好者，可給予口服。
4．禁用皮質(zhì)類固醇藥物和煙酸。
(二)光凝治療
光凝是目前治療中漿病惟一有效、安全且并發(fā)癥少的方法?？梢钥s短病程，有助于視力的恢復(fù)，但不能減少或阻止復(fù)發(fā)。
適應(yīng)證 滲漏點(diǎn)距黃斑中央凹250μm以外。
(1)病程大于3~6個(gè)月仍未自愈者。
(2)病情反復(fù)發(fā)作或病期遷延不愈者。
(3)患者急需縮短病程以應(yīng)付工作需要。
3．選用氬綠激光或氪紅激光，光斑大小100-300μm，曝光時(shí)間0．1秒，起始能量75mW，逐漸增加能量直到在色素上皮層產(chǎn)生Ⅰ級(jí)光斑反應(yīng)。
4．并發(fā)癥 光凝治療有誘發(fā)視網(wǎng)膜下新生血管膜的可能，導(dǎo)致嚴(yán)重的永久性視力下降。因此，應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證及光斑反應(yīng)強(qiáng)度。
（三）光動(dòng)力療法
一些慢性或持久性中漿，疾病后期易并發(fā)脈絡(luò)膜新生血管，對(duì)于這部分患者，可以考慮光動(dòng)力療法。
中心性滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變
中心性滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(central exudativeehofiorefinopathy)簡(jiǎn)稱中滲病，是發(fā)生于黃斑部孤立的滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變，伴有視網(wǎng)膜下新生血管和出血。多見(jiàn)于20—50歲健康人，無(wú)明顯性別差異。多單眼發(fā)病。自然病程數(shù)月至數(shù)年不等。
一、病因
病因不明。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與結(jié)核或病毒等感染所致的肉芽腫性炎癥有關(guān)。
二、發(fā)病機(jī)制
本病發(fā)生、發(fā)展的根源是視網(wǎng)膜下來(lái)自脈絡(luò)膜的新生血管。在某些原因如炎癥等的作用下，正常的脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜之間的屏障(脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層—Bruch膜—視網(wǎng)膜色素上皮)受到損害，導(dǎo)致視網(wǎng)膜漿液性脫離和水腫、缺氧等代謝性障礙，從而誘發(fā)脈絡(luò)膜發(fā)生新生血管，通過(guò)損害的Bruch膜進(jìn)入視網(wǎng)膜色素上皮下，或進(jìn)一步通過(guò)損害的色素上皮進(jìn)入到神經(jīng)上皮下；新生血管發(fā)生出血、滲出病變，晚期則形成瘢痕機(jī)化，造成永久性視力障礙。
三、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
1．中心視力障礙 早期視力明顯下降，常低于0．2。有中心或旁中心暗點(diǎn)，伴視物變形、變小。
2．眼底所見(jiàn)及病程分期 病變局限于黃斑區(qū)。根據(jù)癥狀和眼底表現(xiàn)將病程分為三期：
(1)活動(dòng)期(進(jìn)行期)：此期可數(shù)月至2年不等，視力變動(dòng)較大。
檢眼鏡檢查：典型病例初期為黃斑區(qū)孤立的圓形或橢圓形深層浸潤(rùn)或滲出灶，大小為1／4-1個(gè)視盤(pán)直徑(Ⅲ)，黃白色或黃灰色，邊界清楚，微隆起。不久出現(xiàn)視網(wǎng)膜下滲出形成的神經(jīng)上皮盤(pán)狀脫離區(qū)(2PD)。以后可表現(xiàn)為病灶邊緣視網(wǎng)膜下新月形或輪狀出血，其周圍可伴有少量黃白色點(diǎn)狀硬性脂類滲出或色素沉著。病灶表面淺層視網(wǎng)膜也可發(fā)生小出血點(diǎn)。出血可反復(fù)發(fā)生。玻璃體可因細(xì)胞浸潤(rùn)出現(xiàn)微塵狀混濁。
熒光素眼底血管造影檢查：
動(dòng)脈早期，在相當(dāng)于黃斑病變區(qū)可見(jiàn)來(lái)自脈絡(luò)膜的視網(wǎng)膜下新生血管的斑點(diǎn)狀強(qiáng)熒光滲漏，呈網(wǎng)眼狀、車輪狀、扇形或顆粒狀等，并隨時(shí)間延長(zhǎng)而擴(kuò)大、增強(qiáng)；在造影晚期形成濃密強(qiáng)熒光。病灶周圍的出血可部分熒光遮蓋。
(2)恢復(fù)期(退行期)：此期患者視力較穩(wěn)定。
檢眼鏡檢查：黃斑出血吸收，盤(pán)狀脫離減輕或消失，邊界欠清，滲出灶有所變小。脈絡(luò)膜新生血管部分萎縮。
熒光血管造影檢查：病灶內(nèi)及周圍脫色素區(qū)出現(xiàn)透見(jiàn)熒光，熒光滲漏減少，不擴(kuò)散。
(3)瘢痕期(靜止期)：患眼病情呈間歇性發(fā)作，持續(xù)數(shù)年后進(jìn)入此期，此時(shí)患眼視力已有不可逆損害。
檢眼鏡檢查：黃斑區(qū)滲出灶吸收，形成不規(guī)則機(jī)化瘢痕，周圍有脈絡(luò)膜萎縮帶和色素堆積。
熒光血管造影檢查：動(dòng)脈早期病變區(qū)有漸增強(qiáng)的熒光，但無(wú)滲漏，不擴(kuò)大；瘢痕和色素可部分遮擋熒光。晚期可見(jiàn)熒光著染。
(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)
1．典型的臨床表現(xiàn)。
2．熒光素眼底血管造影檢查：對(duì)本病的診斷具有重要意義，也是篩選適合激光光凝治療患者的惟一方法，以便早期處理，延緩中心視力的喪失。
(三)鑒別診斷
1．中漿病 無(wú)黃白色滲出斑，無(wú)視網(wǎng)膜下新生血管及出血；有其典型的熒光素眼底血管造影表現(xiàn)。
2．老年黃斑變性 滲出型老年黃斑變性(黃斑盤(pán)狀變性)發(fā)病年齡較大(50歲以上)；黃斑區(qū)病灶多大于1個(gè)視盤(pán)直徑；病灶周圍及另眼有玻璃膜疣及色素改變；常累及雙眼(可一先一后)。
四、治療
本病治療以找尋病因積極抗炎為主：
(一)藥物治療
1．一般支持療法 口服多種維生素、吸氧等可改善視網(wǎng)膜代謝障礙。
2．前列腺素抑制劑 吲哚美辛可能抑制視網(wǎng)膜下新生血管。
3．皮質(zhì)類固醇藥物 炎癥反應(yīng)明顯時(shí)，可全身應(yīng)用激素，同時(shí)應(yīng)用抗生素。球后注射對(duì)減輕水腫和滲出可能有所幫助，但對(duì)病程無(wú)影響。
4．懷疑結(jié)核可進(jìn)行試驗(yàn)性抗結(jié)核治療 鏈霉素肌內(nèi)注射，每日1s，每日口服異煙肼300mg，3周為一療程。見(jiàn)效者(視力改善，病灶縮小)繼續(xù)用藥3個(gè)月—半年，不見(jiàn)效者則停用藥物。懷疑弓形蟲(chóng)感染者，可試用乙胺嘧啶和磺胺嘧啶治療，3周為一療程。
5．中藥治療 可選用活血化瘀、清熱解毒或利尿滲濕等方劑。
(二)激光光凝治療
這是目前治療本病惟一有效的方法?？梢灾苯幽绦律芙M織，促其發(fā)生萎縮，從而減少出血、滲出，早日形成瘢痕，縮短病程。
1．適應(yīng)證 位于中央凹外的新生血管。
2．術(shù)前準(zhǔn)備 在清晰度良好，放大倍數(shù)較高的熒光血管造影片上分清新生血管的范圍、大小、位置及其與中央凹、毛細(xì)血管拱環(huán)的關(guān)系。
3．激光種類的選擇
(1)氬綠或半導(dǎo)體激光：適于中央凹無(wú)血管區(qū)200—2500um范圍內(nèi)、非乳頭黃斑束間的新生血管光凝。光斑大小50—200um，時(shí)間0．2—0．5秒。
(2)氪紅激光或染料紅激光：可用于中央凹無(wú)血管區(qū)1-199,um范圍內(nèi)的新生血管。
年齡相關(guān)性黃斑變性
年齡相關(guān)性黃斑變性(age—related macular degeneration，AMD)，是一種隨年齡增加而發(fā)病率增高并導(dǎo)致中心視力下降的黃斑區(qū)視網(wǎng)膜組織退行性病變，其病變包括黃斑區(qū)脈絡(luò)膜玻璃膜疣(drusen)、視網(wǎng)膜色素上皮區(qū)域性萎縮、黃斑區(qū)脈絡(luò)膜新生血管(choroidal neovascular membranes, CNVM)、視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞脫離、黃斑區(qū)盤(pán)狀退行性變或盤(pán)狀瘢痕等。發(fā)病年齡一般在45歲以后，隨年齡增高其發(fā)病率可從1．7％上升到44％。多雙眼發(fā)病。男女性別無(wú)明顯差異。白種人發(fā)病高于黑種人。目前本病是西方國(guó)家60歲以上老年人低視力和盲目的首要原因，在我國(guó)發(fā)病也有逐漸增高的趨勢(shì)。
一、病因
病因不明，可能與年齡的增加、遺傳、先天性缺損、光的慢性損害(可見(jiàn)光中尤其是藍(lán)光)、營(yíng)養(yǎng)不良、中毒、藥物作用、免疫異常、呼吸系統(tǒng)疾病、慢性高血壓性血管病及飲食因素(高維生素A、低維生素C、維生素E和胡蘿卜素)等有關(guān)。
總之，本病可能是以上多種因素復(fù)合作用的結(jié)果。
二、發(fā)病機(jī)制
確切機(jī)制不清。多數(shù)認(rèn)為與視網(wǎng)膜色素上皮的代謝功能衰退密切相關(guān)。隨著年齡增長(zhǎng)，色素上皮細(xì)胞吞噬感光細(xì)胞外節(jié)盤(pán)膜后消化不全，不斷形成殘余物(脂褐質(zhì)顆粒)排泄至Bruch膜(玻璃膜)處，形成彌漫性的基底膜線狀沉積，使Bruch膜增厚，或局限性堆積在Bruch膜形成玻璃膜疣等征候。在可能的多種原因作用下，視網(wǎng)膜色素上皮的以上變化更為明顯，其基底膜及Bruch膜增生和增厚，液體和代謝物交換障礙，Bruch膜和色素上皮變性，發(fā)生一系列病理變化，進(jìn)而累及相應(yīng)的感光細(xì)胞并刺激脈絡(luò)膜新生血管侵入視網(wǎng)膜下，繼發(fā)鄰近組織的損害和萎縮，出現(xiàn)老年黃斑變性。
三、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
臨床上根據(jù)眼底的表現(xiàn)將本病分為萎縮型(又稱干性或非滲出性)和滲出型(又稱濕性或盤(pán)狀)兩種。
1．萎縮性老年黃斑變性(atrophic senile macular degeneration) 其特點(diǎn)是進(jìn)行性視網(wǎng)膜色素上皮萎縮，導(dǎo)致感光細(xì)胞的變性，引起中心視力減退。雙眼先后發(fā)病。視力下降緩慢，可達(dá)數(shù)月。一般無(wú)視物變形，除非發(fā)生色素上皮脫離或色素上皮下新生血管。早期常無(wú)自覺(jué)癥狀。萎縮型可轉(zhuǎn)變?yōu)闈B出型。此型分為兩期：
(1)萎縮前期：即第一期。此期中心視力正常或下降。眼底以黃斑部視網(wǎng)膜色素上皮退變?yōu)橹?，以出現(xiàn)多量硬性玻璃膜疣為特征。
1)檢眼鏡檢查：黃斑色素紊亂，呈現(xiàn)色素脫失的淺色斑點(diǎn)和色素沉著小點(diǎn)，似椒鹽狀外觀，并有散在的、不斷增多的、大小不等而彼此融合的黃白色視網(wǎng)膜色素上皮玻璃膜疣，以硬性玻璃膜疣為主，伴部分軟性玻璃膜疣。中央凹反光可以消失。損害區(qū)以中央凹為中心，漸向外延伸并消失，使該期的眼底病變范圍界限不太清楚。
2)裂隙燈后部照明法和視網(wǎng)膜鏡檢查：玻璃膜疣位于視網(wǎng)膜色素上皮下，微微隆起，其周圍有暗紅色光暈(燈籠現(xiàn)象)，表明色素上皮有淺脫離。局部視網(wǎng)膜色素上皮常萎縮變薄，可有色素脫失。視網(wǎng)膜厚度正常。
3)熒光血管造影檢查：造影早期可見(jiàn)視網(wǎng)膜色素上皮“窗樣”缺損，顯示為在玻璃膜疣和色素上皮脫色素斑相應(yīng)處多發(fā)的強(qiáng)熒光點(diǎn)，其形態(tài)、大小在整個(gè)造影過(guò)程中保持不變，其強(qiáng)度在靜脈期以后隨背景熒光而消長(zhǎng)。在色素沉著處可出現(xiàn)熒光遮蔽。少數(shù)病例，在背景熒光消退后仍可見(jiàn)到熒光斑點(diǎn)，為玻璃膜疣的染色。有色素上皮脫離的病例造影早期即可出現(xiàn)類圓形熒光斑，在造影過(guò)程中不擴(kuò)大，說(shuō)明色素上皮層下無(wú)新生血管，或雖有但較纖細(xì)而不足以顯影(隱蔽的新生血管)。
(2)萎縮期：即第二期。此期中心視力下降明顯，有很濃的中心暗點(diǎn)。眼底以視網(wǎng)膜色素上皮萎縮為主。
1)檢眼鏡檢查：黃斑部及其周圍可見(jiàn)邊界清楚的灰綠色區(qū)，其中有散在椒鹽小點(diǎn)，或有金箔樣反光，系密集融合的玻璃膜疣(呈分散的或不規(guī)則的地圖形)或大片的視網(wǎng)膜色素上皮脫離區(qū)(呈整齊的圓形或橢圓形)內(nèi)的液體吸收后留下的萎縮區(qū)，稱為地圖狀色素上皮萎縮。病程持久后，色素上皮萎縮區(qū)內(nèi)出現(xiàn)繼發(fā)性脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的萎縮、閉塞。
2)熒光血管造影檢查：造影早期即可見(jiàn)萎縮區(qū)強(qiáng)的透見(jiàn)熒光，邊界清楚。此熒光斑在整個(gè)造影過(guò)程中不擴(kuò)大，并隨背景熒光消長(zhǎng)。在有脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮和閉塞的病例，萎縮區(qū)內(nèi)同時(shí)出現(xiàn)強(qiáng)熒光和弱熒光斑，在弱熒光區(qū)內(nèi)可見(jiàn)殘余妁粗大脈絡(luò)膜血管。
2．滲出性老年黃斑變性(exudative senile macular degeneration)，又稱黃斑盤(pán)狀變性或Junius—Kuhnt病。此型的最大特點(diǎn)是除了色素上皮細(xì)胞退變以外，還加上脈絡(luò)膜新生血管進(jìn)入視網(wǎng)膜色素上皮下，從而弓I起一系列的滲出、出血改變。雙眼先后發(fā)病，視力急劇下降(數(shù)日)。此型分為三期。
(1)：滲出前期：即第一期。視網(wǎng)膜色素上皮下有隱蔽的脈絡(luò)膜新生血管存在。眼底以多量軟性玻璃膜疣為特征。若患者除視力障礙以外還有輕度的視物變形，提示深部有滲液，可能來(lái)自隱蔽的新生血管。凡是具有前期征候的可疑患者，應(yīng)嚴(yán)密隨診，經(jīng)常用Amsler方格表自行檢查，一旦出現(xiàn)視物變形即應(yīng)做進(jìn)一步檢查。
1)檢眼鏡檢查：玻璃膜疣狀物堆積，以軟性為主。色素上皮改變顯現(xiàn)色素脫失和沉著，中央凹反光可消失。玻璃膜疣將視網(wǎng)膜色素上皮與玻璃膜的緊密連接分開(kāi)，脈絡(luò)膜的新生血管可通過(guò)玻璃膜進(jìn)入視網(wǎng)膜色素上皮下。此時(shí)的新生血管多微小而靜止，臨床上查不到，熒光也不顯影，只在病理上可見(jiàn)。因此，Gass(1984)稱之為隱蔽的新生血管。
2)熒光素眼底血管造影檢查：造影早期在玻璃膜疣和色素上皮脫色素區(qū)可見(jiàn)透見(jiàn)熒光，其大小和形態(tài)在造影過(guò)程中保持不變，并隨背景熒光消長(zhǎng)。較大的滲出性玻璃膜疣可顯示出更濃的熒光。少數(shù)病例因新生血管有熒光素外滲，在背景熒光消退時(shí)仍可呈現(xiàn)出增強(qiáng)的熒光區(qū)。熒光血管造影對(duì)隱蔽的脈絡(luò)膜新生血管檢出率為30％。
3)吲哚青綠血管造影：與熒光血管造影同時(shí)使用可使隱蔽的新生血管檢出率從30％上升到37％。
(2)滲出期：即第二期。若滲出前期的視網(wǎng)膜色素上皮下的新生血管不斷增大發(fā)展，并有液體滲出或出血，即進(jìn)入滲出期。此期典型征候是黃斑部由于脈絡(luò)膜新生血管的大量滲出液造成視網(wǎng)膜色素上皮脫離或出血，視力嚴(yán)重下降。
1)檢眼鏡檢查：病變區(qū)色素上皮脫離的隆起形態(tài)不規(guī)則或呈腎形或啞鈴形，灰黃色，周圍可有散在或大片的出血，后極部有較多的軟性玻璃膜疣。液體若進(jìn)入視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮下則引起神經(jīng)上皮下盤(pán)狀脫離。新生血管破裂出血可引起出血性脫離。嚴(yán)重病例出血可進(jìn)入玻璃體內(nèi)。
2)熒光素眼底血管造影檢查：造影早期新生血管呈顆粒狀、花邊狀或車輪狀的強(qiáng)熒光并不斷滲漏擴(kuò)大。脫離腔中熒光強(qiáng)弱不均，近新生血管處強(qiáng)烈。脫離區(qū)呈邊緣有切跡的各種形態(tài)，新生血管常位于切跡內(nèi)，此處呈強(qiáng)熒光。在新生血管部分機(jī)化、部分活躍的病例，活躍的部分隱沒(méi)在脫離腔中，機(jī)化的部分則在一側(cè)的切跡處呈強(qiáng)烈的透見(jiàn)熒光而無(wú)染料滲漏。在出血性脫離的造影上，脫離腔呈境界清楚的一片暗區(qū)，此時(shí)脂肪滲出、視網(wǎng)膜內(nèi)的出血點(diǎn)及出血遮蔽區(qū)中個(gè)別的熒光點(diǎn)(熱點(diǎn))等均可提示新生血管的存在。
3)吲哚青綠血管造影檢查：與熒光血管造影同時(shí)使用可使邊界清楚的和邊界模糊的新生血管檢出率分別從50％或20％上升到60％或23％。
(3)結(jié)瘢期：即第三期。此期以色素上皮下和(或)神經(jīng)上皮下的滲液和出血逐漸被吞噬細(xì)胞(視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞化生而來(lái))搬運(yùn)吸收并由成纖維細(xì)胞所修復(fù)，形成機(jī)化瘢痕為特征。此時(shí)多數(shù)患者病情停止發(fā)展。部分病眼(16％)可在原來(lái)的瘢痕邊緣又出現(xiàn)新的新生血管，重新經(jīng)歷滲出、出血、吸收結(jié)瘢的過(guò)程。因此，對(duì)此期病人必須追蹤觀察。
1)檢眼鏡檢查：黃斑病變區(qū)的灰白色瘢痕形態(tài)不規(guī)則，瘢痕中散布著不規(guī)則的色素團(tuán)塊。
2)熒光素眼底血管造影檢查：在瘢痕形成前，早期即可見(jiàn)染色不規(guī)則的熒光并逐漸擴(kuò)大加深，到晚期仍有熒光。瘢痕形成后，早期呈不規(guī)則的熒光，色素增生處呈弱熒光。在有新生血管處呈花邊狀等不規(guī)則熒光。
(二)視功能檢查
1．視力檢查 視力的損害主要與脈絡(luò)膜新生血管的部位有關(guān)。多數(shù)脈絡(luò)膜新生血管位于中央凹以外，并向中央凹生長(zhǎng)。因此，早期患者視力雖然正常，也應(yīng)進(jìn)行追蹤觀察和視功能檢查。
萎縮性老年黃斑變性：早期視力可正?；蜉p度下降，晚期中心視力明顯損害。
滲出性老年黃斑變性：早期視力明顯下降，中期視力急劇下降，甚至僅見(jiàn)手動(dòng)，晚期視力進(jìn)一步損害。
2．視野檢查
(1)Amsler方格表：可輔助早期發(fā)現(xiàn)絕對(duì)性中心暗點(diǎn)和視物變形，從而早期發(fā)現(xiàn)脈絡(luò)膜新生血管。在視力正常和檢眼鏡檢查正常時(shí)，Amsler表也可顯示異常。
(2)中心視野：早期可檢出相應(yīng)的暗點(diǎn)。
(3)黃斑閾值：為敏感的早期診斷指標(biāo)。黃斑部輕度的視網(wǎng)膜色素上皮損害即有光敏度降低，并隨病情的嚴(yán)重性而增加。
3．對(duì)比敏感度 早期即有降低。視力正常者對(duì)比敏感度也有異常。
4．色覺(jué)檢查 本病的色覺(jué)損害為藍(lán)色覺(jué)異常。色調(diào)分辨力和顏色明度敏感性在早期就有降低。
5．視覺(jué)電生理檢查 有助于早期診斷、病情觀察和對(duì)臨床分型的研究。本病早期，PERG表現(xiàn)為振幅降低和峰時(shí)延遲，LERG表現(xiàn)為振幅降低，而與峰時(shí)關(guān)系不大；晚期則均表現(xiàn)為異常。EOG檢查多正常，部分表現(xiàn)為光峰電位降低。PVEP早期多正常，當(dāng)視力明顯下降時(shí)，其振幅顯著降低，峰時(shí)延遲。
6．光覺(jué)檢查 本病早期視功能損害并不限制在黃斑區(qū)，視網(wǎng)膜周邊也可能發(fā)生改變。視桿、視錐細(xì)胞的敏感度都有降低。中心20~暗適應(yīng)絕對(duì)閾值均增高。采用FPl00—色調(diào)試驗(yàn)?？刹槌霎惓５纳{(diào)分辨力。
(三)光學(xué)相干斷層掃描術(shù)(optic coherence tomography，OCT)
OCT是近年來(lái)檢查本病的一種新技術(shù)，能定量測(cè)出視網(wǎng)膜及神經(jīng)纖維的厚度，顯示本病的黃斑裂孔、黃斑囊樣水腫、色素上皮脫離、視盤(pán)水腫及視網(wǎng)膜內(nèi)脂質(zhì)沉著等光分辨的光學(xué)切面，圖像非常清晰。
(四)診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)1986年我國(guó)眼科學(xué)會(huì)眼底病學(xué)組制定的《老年黃斑變性臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)》。
1．萎縮性老年黃斑變性
（1）45歲以上，雙眼發(fā)生，視力下降緩慢。
（2）眼底檢查：早期黃斑區(qū)色素脫失，中央凹反光不清或消失，多為散在玻璃膜疣。晚期病變加重，可有金箔樣外觀，地圖狀色素上皮萎縮，囊樣變性或板層裂孔。
(3)熒光血管造影：黃斑區(qū)有透見(jiàn)熒光或弱熒光，無(wú)熒光素滲漏。
2．滲出型老年黃斑變性
(1)45歲以上，雙眼先后發(fā)病，視力下降較急。
(2)眼底檢查：早期黃斑區(qū)色素脫失，中央凹反射不清或消失，多為融合玻璃膜疣。中期黃斑區(qū)出現(xiàn)漿液性或出血性盤(pán)狀脫離，重者視網(wǎng)膜下血腫，視網(wǎng)膜內(nèi)出血，玻璃體積血。晚期瘢痕形成。
(3)熒光素眼底血管造影：黃斑區(qū)有脈絡(luò)膜新生血管，熒光素滲漏。出血病例有熒光遮蔽。
3．附注
(1)有早期眼底改變但視力正常為可疑患者，應(yīng)定期觀察。
(2)注意病史，排除其他黃斑病變。
(3)視力下降者應(yīng)排除屈光不正和屈光間質(zhì)混濁。
(五)鑒別診斷
1．老年性黃斑改變及老年性玻璃膜疣 正常的老年性玻璃膜疣不影響視力，數(shù)量較少，經(jīng)年不變，邊緣常有深色鑲邊，境界清楚，反光較強(qiáng)，其間沒(méi)有脫色素斑和色素斑，也不融合。而當(dāng)玻璃膜疣數(shù)目不斷增加、融合增大、色素增加時(shí)，則發(fā)生老年黃斑變性的危險(xiǎn)性增加，應(yīng)進(jìn)行全面檢查。
2．中心性滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變 此病患眼和另眼無(wú)玻璃膜疣，病變范圍較小，約1／4—1／2PD，后部玻璃體中可見(jiàn)炎癥細(xì)胞性混濁以資鑒別。
3．中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變(參照本章“中漿病”)青壯年，多單眼發(fā)病，眼底僅滲出性改變，沒(méi)有出血，也沒(méi)有玻璃膜疣。多數(shù)患者另眼正常。
4．脈絡(luò)膜黑色素瘤 當(dāng)老年黃斑變性的脈絡(luò)膜新生血管破裂出血，進(jìn)入視網(wǎng)膜色素上皮下，形成視網(wǎng)膜下血腫時(shí)，呈青灰色，常誤診為脈絡(luò)膜黑色素瘤?？捎脽晒庋茉煊斑M(jìn)行鑒別：出血在造影片上呈一片暗區(qū)，暗區(qū)內(nèi)可見(jiàn)新生血管滲漏點(diǎn)，且起病急。而腫瘤因瘤體血管不斷滲漏熒光素而呈強(qiáng)熒光區(qū)。出血進(jìn)人神經(jīng)上皮下時(shí)多呈暗紅色，必要時(shí)可做彩色多普勒檢查。
四、治療
(一)藥物治療
1．萎縮型老年黃斑變性 目前無(wú)特殊的治療方法。
(1)微量元素：葡萄糖酸鋅50mg，每日兩次。
(2)抗氧化劑：維生素C和維生素E。
(3)肝素：靜脈注射用藥。
(4)中醫(yī)中藥：早期：滋補(bǔ)肝腎，補(bǔ)腎明目，氣血雙補(bǔ)。晚期：有漿液性脫離者，健脾兼以祛濕化痰。大量瘢痕者，健脾兼以滋補(bǔ)肝腎，軟堅(jiān)散結(jié)。
2．滲出型老年黃斑變性及新生血管
(1)干擾素(interferon，IFN)o—2a：可用于治療近期形成的、小的脈絡(luò)膜新生血管。臨床效果有待進(jìn)一步觀察。
(2)其他藥物：周圍血管擴(kuò)張藥：煙酸、妥拉唑林等?？赡芤种泼}絡(luò)膜新生血管生長(zhǎng)的藥物：阿司匹林、吲哚美辛等。
(二)激光治療
熒光血管造影證實(shí)有脈絡(luò)膜新生血管者早期采用激光治療，封閉新生血管，阻止其進(jìn)一步發(fā)展，是目前認(rèn)為治療本病惟一有效的方法。
氬綠激光：治療黃斑中央凹200um以外的新生血管。
氪紅激光：治療黃斑中央凹無(wú)血管區(qū)的新生血管。
任何光凝都會(huì)對(duì)組織起破壞作用，因此侵犯中央凹的新生血管的光凝效果較中央凹以外的要差得多。光凝過(guò)分本身也可誘發(fā)脈絡(luò)膜新生血管的形成。光凝過(guò)分靠近視神經(jīng)可能損傷神經(jīng)纖維，且光凝不能防止結(jié)瘢區(qū)外新生血管的再次發(fā)生。
(三)光動(dòng)力療法
光動(dòng)力療法是近年來(lái)(1998年應(yīng)用于臨床)治療滲出型老年黃斑變性中心凹下新生血管療效較好的方法。其原理是靜脈注入光敏劑(visudyne)后，光敏劑主要積存在靶組織新生血管內(nèi)，應(yīng)用特殊波長(zhǎng)(690nm)的半導(dǎo)體激光照射病變部位83秒，激活光敏劑，釋放出生態(tài)氧，破壞新生血管內(nèi)皮，改變內(nèi)皮細(xì)胞電荷，形成血栓，閉塞血管，使?jié)B漏停止。主要用于治療典型性CNV。此療法效果明顯，但不能阻止新生血管的復(fù)發(fā)，且治療費(fèi)用昂貴。
(四)經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼?/span>
經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼?transpupiUary thermotherapy，TIT)是根據(jù)紅外光穿透力強(qiáng)、選擇性損傷等特點(diǎn)，將810nm紅外激光通過(guò)瞳孔投照到眼底深層病變區(qū)，在病變區(qū)產(chǎn)生比基礎(chǔ)體溫高4—9℃的閾下視網(wǎng)膜光凝技術(shù)。它在視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜及在不正常的脈絡(luò)膜新生組織中產(chǎn)生一個(gè)長(zhǎng)時(shí)間的(60秒)、溫和的溫度升高。低升溫可導(dǎo)致細(xì)胞凋亡而破壞靶細(xì)胞，而長(zhǎng)脈沖激光照射可引起血管栓塞。該療法首先(1995年)應(yīng)用于脈絡(luò)膜黑色素瘤外敷貼放療的補(bǔ)充治療。目前有些學(xué)者將此方法用于治療黃斑區(qū)視網(wǎng)膜下新生血管，尤其是隱匿性新生血管，多數(shù)患者視力穩(wěn)定。近期療效與光凝相當(dāng)，遠(yuǎn)期療效需進(jìn)一步觀察。該療法操作簡(jiǎn)單，無(wú)明顯不良反應(yīng)，不影響眼的正常結(jié)構(gòu)，可重復(fù)治療，且費(fèi)用低，但不能阻止新生血管的復(fù)發(fā)，且激光能量的選擇較困難，需個(gè)體化，不能過(guò)強(qiáng)，以不可見(jiàn)或剛隱見(jiàn)光斑反應(yīng)為宜。
(五)玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)
1．玻璃體積血的治療 當(dāng)視網(wǎng)膜下出血進(jìn)入玻璃體形成大量玻璃體積血時(shí)，可采用玻璃體切除治療。
2．視網(wǎng)膜下出血及新生血管膜的治療 應(yīng)用玻璃體切除技術(shù)，行視網(wǎng)膜切開(kāi)，取出新生血管膜。
3．黃斑轉(zhuǎn)位 行視網(wǎng)膜180O或360O切開(kāi)，將黃斑向上或向下旋轉(zhuǎn)一定的角度，使黃斑移位至正常的視網(wǎng)膜色素上皮區(qū)，并需行相應(yīng)的眼外肌手術(shù)以避免黃斑轉(zhuǎn)位后帶來(lái)的復(fù)像。此方法有一定的效果，但要求高超的手術(shù)技術(shù)，且可能出現(xiàn)較多的并發(fā)癥(增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變、低眼壓、視網(wǎng)膜脫離等)。
4．瘢痕期的視網(wǎng)膜移植 是近年來(lái)的研究工作，已開(kāi)始用于臨床。其方法是將黃斑視網(wǎng)膜下的瘢痕和視網(wǎng)膜色素上皮組織切除后，將自體或同種異體黃斑外及周圍的視網(wǎng)膜色素上皮連同Bruch膜移植在黃斑下。此方法為本病的治療帶來(lái)希望。
(六)低視力助視器
可幫助患者最大限度地使用殘余視力，但并不能恢復(fù)中心視力。
【預(yù)后】 本病的治療至今還是一個(gè)相當(dāng)棘手的問(wèn)題。激光治療僅對(duì)黃斑中央凹
200pan以外的新生血管有一定的效果。光動(dòng)力療法雖對(duì)中央凹下的新生血管效果較好，但復(fù)發(fā)和昂貴的治療費(fèi)用使許多患者無(wú)法接受，多數(shù)患者仍面臨著低視力甚至盲目的威脅。
黃斑囊樣水腫
黃斑囊樣水腫(cystoid macular edema，CME)是指黃斑部視網(wǎng)膜神經(jīng)層內(nèi)細(xì)胞間隙的液體積聚在外叢狀層中，尤其在厚而疏松的中央凹周圍的Henle纖維，當(dāng)液體量多時(shí)，將纖維束推開(kāi)，形成一個(gè)個(gè)囊腔，故稱為囊樣水腫。
一、病因
1．視網(wǎng)膜血管疾病 糖尿病性視網(wǎng)膜病變，視網(wǎng)膜靜脈阻塞等。
2．毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 中央凹旁毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、Coats病、Leber多發(fā)性粟粒狀動(dòng)脈瘤病以及反應(yīng)性毛細(xì)血管擴(kuò)張(繼發(fā)于視網(wǎng)膜大動(dòng)脈瘤、視網(wǎng)膜血管瘤等)。
3．內(nèi)眼手術(shù)后 尤多見(jiàn)于白內(nèi)障術(shù)后(又稱為Irvine—Gass綜合征)。其他內(nèi)眼手術(shù)也可發(fā)生，但較少見(jiàn)。
4．各種類型的色素膜炎(葡萄膜炎)及眼內(nèi)炎癥、Behcet病、視網(wǎng)膜血管炎(Eales病)。
5．其他 包括視網(wǎng)膜色素上皮變性、脈絡(luò)膜腫瘤、視網(wǎng)膜下新生血管、黃斑部視網(wǎng)膜前膜。某些藥物(煙酸、腎上腺素等)偶爾也可誘發(fā)。
6．特發(fā)性 臨床上查不出任何局部和全身有關(guān)因素。極少見(jiàn)。
二、發(fā)病機(jī)制
視網(wǎng)膜內(nèi)屏障(視網(wǎng)膜毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞)和外屏障(視網(wǎng)膜色素上皮)在上述原因下受到破壞，加上黃斑部特殊的解剖生理特點(diǎn)，滲出的液體容易在黃斑部視網(wǎng)膜積聚，形成囊樣水腫。
三、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
1．癥狀 不同程度的視力下降，視物變形，中心暗點(diǎn)，發(fā)病時(shí)可出現(xiàn)虹視。
2．眼底所見(jiàn) 除原發(fā)病變的體征外，尚有以下特征：
(1)檢眼鏡檢查 黃斑區(qū)反光增強(qiáng)，中央凹反射消失，黃斑區(qū)呈暗紅色，伴有黃色深層滲出點(diǎn)。
(2)裂隙燈接觸鏡檢查：黃斑部視網(wǎng)膜增厚，并可見(jiàn)到黃斑囊樣結(jié)構(gòu)，呈蜂窩狀。
(3)熒光素眼底血管造影檢查：是確診黃斑囊樣水腫最可靠的方法。造影早期水腫區(qū)的脈絡(luò)膜背景熒光有不同程度的熒光遮蔽。晚期形成典型的花瓣?duì)钔庥^。根據(jù)滲漏的嚴(yán)重程度分為三型：
1)Ⅰ型(輕型)：滲漏較輕，多為細(xì)點(diǎn)狀單層半環(huán)或環(huán)狀。
2)Ⅱ型(中型)：滲漏液體較Ⅰ型為多，囊樣結(jié)構(gòu)逐漸形成多層環(huán)花瓣樣外觀。
3)Ⅲ型(重型)：滲漏液體量多，密集的滲漏點(diǎn)融合，形成以中央凹為中心、由多數(shù)囊樣結(jié)構(gòu)組成、越向中央囊越大、有黑色星狀條紋的花瓣?duì)钔庥^。
3．并發(fā)癥
(1)黃斑囊樣變性：當(dāng)水腫遷延時(shí)，可導(dǎo)致神經(jīng)纖維、視細(xì)胞的破壞，色素上皮細(xì)胞進(jìn)行性萎縮，形成黃斑囊樣變性，視功能永久性損害。
(2)黃斑板層裂孔和裂孔：若囊樣水腫的囊內(nèi)壁破裂，外壁完整，則形成板層裂孔，視力損害不可逆。有的囊外壁也發(fā)生破裂，則形成真正的黃斑裂孔。
(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)
1．在上述眼病的病程中視力恢復(fù)不佳，有以上臨床表現(xiàn)者。
2．熒光素眼底血管造影可確診。
四、治療
(一)藥物治療
1．碳酸酐酶抑制藥 全身應(yīng)用。用于白內(nèi)障術(shù)后、中間型葡萄膜炎、某些色素性視網(wǎng)膜炎、慢性葡萄膜炎等引起的黃斑囊樣水腫。
2．激素 全身或球周注射。白內(nèi)障術(shù)后，中間型葡萄膜炎引發(fā)的黃斑囊樣水腫。
3．前列腺素抑制劑 無(wú)晶狀體性黃斑囊樣水腫。常用者有吲哚美辛、阿司匹林、保泰松等，且吲哚美辛局部應(yīng)用較全身應(yīng)用效果好，不良反應(yīng)少，還能預(yù)防黃斑囊樣水腫，術(shù)前、術(shù)后應(yīng)用對(duì)某些病例有益。滴眼液常用0．5％-1％，每日三次；口服25mg，每日三次。
4．導(dǎo)升明(doxium) 可改善毛細(xì)血管通透性。
(二)激光
1．糖尿病性黃斑囊樣水腫 宜早治療，用黃斑格柵樣光凝。
2．視網(wǎng)膜靜脈阻塞性黃斑囊樣水腫 采用降低黃斑區(qū)供養(yǎng)小動(dòng)脈的灌注區(qū)的光凝方法。
3．無(wú)晶狀體性黃斑囊樣水腫 YAG激光切斷玻璃體牽引條索。
(三)玻璃體切割手術(shù)
適用于玻璃體牽拉綜合征伴嚴(yán)重黃斑囊樣水腫。
(四)高壓氧治療
有報(bào)道此療法對(duì)黃斑囊樣水腫有效，但治療后有可能復(fù)發(fā)或加重。
黃斑裂孔
黃斑裂孔(macular hole)是黃斑部視網(wǎng)膜組織的全層缺損，它既可作為一種獨(dú)立的眼病，也可并發(fā)于其他眼病，如高度近視、外傷、日灼或激光意外以及引起黃斑囊樣水腫的疾病。
特發(fā)性黃斑裂孔(idiopathic mauular hole)
好發(fā)于老年女性，95％以上患者發(fā)病在50歲以上，占黃斑裂孔的大多數(shù)。雙眼發(fā)病為3％—20％，屈光度一般不超過(guò)4．00D。
一、病因
1．玻璃體牽拉。
2．黃斑囊腫和變薄 在黃斑區(qū)視網(wǎng)膜組織進(jìn)行性變薄和囊樣變性的
基礎(chǔ)上，玻璃體內(nèi)存在的牽拉因素可導(dǎo)致黃斑裂孔的發(fā)生。
二、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
1．癥狀 主要為視力逐漸下降，多在0．05—0．3之間。其次是視
物變形和中心暗點(diǎn)。
2．玻璃體檢查 在黃斑裂孔發(fā)生中，玻璃體對(duì)黃斑部的牽引起著重
要的作用，此牽拉與玻璃體后脫離和玻璃體液化有關(guān)。
3．眼底所見(jiàn)
(1)檢眼鏡檢查：黃斑區(qū)視網(wǎng)膜缺損呈圓形或橢圓形，約1／3PD大小，
呈紅色，有鑿孔樣邊緣；裂隙光束在此完全中斷；孔周有一圈視網(wǎng)膜下
積液圍繞，稱液套；裂孔底部色素上皮層可有大小不一的黃色點(diǎn)狀沉著
物(由吞噬曙紅質(zhì)堆積而成)。50％—80％患者可檢查出蓋膜存在。
(2)熒光血管造影檢查：典型表現(xiàn)為裂孔區(qū)呈透見(jiàn)熒光，顯示邊界清楚的熒光斑，類圓形。少數(shù)病人伴有滲漏。裂孔底部粗大的黃白色點(diǎn)狀物可在透見(jiàn)熒光區(qū)呈點(diǎn)狀熒光遮蔽。
(二)其他檢查
可用激光斷層掃描照相術(shù)和視網(wǎng)膜厚度分析儀對(duì)黃斑裂孔進(jìn)行逐層檢查分析；用氦氖激光光源裂隙燈檢查，可以鑒別黃斑裂孔和黃斑囊腫。
(三)鑒別診斷
1．板層黃斑裂孔 指視網(wǎng)膜組織的內(nèi)層缺損而外層仍保持完好。裂孔呈圓形或橢圓形，周圍沒(méi)有視網(wǎng)膜下積液；邊緣不如全層裂孔銳利，底部無(wú)黃色點(diǎn)狀沉著。熒光血管造影一般無(wú)異常影像。
2．黃斑囊樣變性 黃斑區(qū)呈蜂窩狀，裂隙燈窄光帶切面下囊腫的前壁輕度向前凸出，光帶連續(xù)不中斷并隨光束移動(dòng)而光帶變形。當(dāng)構(gòu)成前壁的成分進(jìn)行性萎縮消失或破裂后，則形成板層裂孔或全層裂孔。
3．黃斑部視網(wǎng)膜前膜和假性黃斑裂孔 視網(wǎng)膜表面不規(guī)則的粗糙反光區(qū)，放射狀的視網(wǎng)膜內(nèi)界膜皺褶，小血管迂曲。明顯的增生膜可見(jiàn)條索狀牽引，黃斑區(qū)可見(jiàn)類似裂孔樣，但邊緣不規(guī)則，形狀不一，無(wú)明顯凹陷感，無(wú)黃色點(diǎn)狀滲出物，周圍無(wú)暈輪，裂隙光帶無(wú)中斷。熒光血管造影無(wú)透見(jiàn)熒光。
4．黃斑出血 形態(tài)不甚規(guī)則,無(wú)凹陷感，裂隙光帶無(wú)中斷。熒光血管造影顯示熒光遮蔽。
三、治療
1．由于特發(fā)性裂孔很少發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，且多數(shù)病人視力穩(wěn)定，故一般不需治療，僅隨診觀察。
2．預(yù)防性光凝可加重視功能障礙而不主張采用。
3．玻璃體切割手術(shù) 最近有學(xué)者應(yīng)用玻璃體切割手術(shù)聯(lián)合視網(wǎng)膜內(nèi)界膜剝除、生物輔助劑(B2—轉(zhuǎn)移生長(zhǎng)因子，自體血小板等)注入或氣體填充治療Ⅱ-Ⅳ期特發(fā)黃斑裂孔，提高視力或改善視物變形，取得一定療效。但確切效果尚需進(jìn)一步研究。
四、預(yù)后
黃斑裂孔患者的視力相對(duì)穩(wěn)定，特發(fā)性裂孔極少發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。最常見(jiàn)的并發(fā)癥為視網(wǎng)膜前膜形成。少數(shù)病人特發(fā)性裂孔可自行消失。
高度近視眼黃斑裂孔
高度近視眼黃斑裂孔(high myopic macular hole)是由于黃斑區(qū)視網(wǎng)膜組織變性、萎縮或發(fā)生囊樣變性所致。女性明顯多于男性(7：1)。近視>—8．OOD時(shí)，裂孔發(fā)生率顯著增高。
一、發(fā)病機(jī)制
高度近視常有后鞏膜葡萄腫，導(dǎo)致黃斑區(qū)視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜變薄，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管減少或消失，組織供氧差，從而加重了黃斑區(qū)視網(wǎng)膜退行性變或囊樣變性。而近視眼易發(fā)生玻璃體液化、變性和后脫離，形成對(duì)視網(wǎng)膜的牽引，產(chǎn)生黃斑裂孔。裂孔一旦形成，液化的玻璃體可通過(guò)裂孔進(jìn)入視網(wǎng)膜下，導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離。
二、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
1．視力障礙是主要癥狀。但由于高度近視本身視力就差，故患者不易察覺(jué)視力的變化，常在進(jìn)行其他檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)黃斑裂孔已存在。
2．眼底所見(jiàn)
(1)檢眼鏡檢查：近視性黃斑裂孔呈圓形或橢圓形，萎縮而形成的裂孔邊緣光滑，一般無(wú)蓋膜；囊樣變性牽引所致的裂孔，邊緣呈鋸齒狀，常有蓋膜。當(dāng)有明顯的視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜組織萎縮時(shí)，裂孔失去正常紅色而呈灰白色或黃色，此稱為“白孔”。
(2)玻璃體檢查：玻璃體液化、變性，后脫離。
(3)熒光素眼底血管造影檢查：裂孔區(qū)呈典型的透見(jiàn)熒光，伴有不同程度脈絡(luò)膜萎縮等高度近視表現(xiàn)。
(二)鑒別診斷
1．其他部位視網(wǎng)膜裂孔引起的視網(wǎng)膜脫離累及黃斑部時(shí)，因中央凹區(qū)域組織透明，非常薄，或有囊樣變性而使該處看上去似黃斑裂孔，可通過(guò)Watzke征進(jìn)行鑒別。具體操作方法如下：在裂隙燈間接鏡或三面鏡下檢查，將裂隙窄光帶通過(guò)可疑黃斑裂孔處，讓患者描述所見(jiàn)光帶，若所見(jiàn)光帶中斷，可考慮裂孔發(fā)生(板層裂孔或全層裂孔)，如光帶僅變形、變窄或增粗但無(wú)中斷，則為黃斑囊樣變性。
此方法不能區(qū)分裂孔是板層裂孔抑或全層裂孔。
2．周邊裂孔視網(wǎng)膜脫離累及黃斑區(qū)繼發(fā)引起黃斑裂孔 周邊部裂孔引起的脫離首先發(fā)生在裂孔周圍，后累及黃斑后極部，脫離的視網(wǎng)膜可從周邊赤道部延續(xù)至后極部，患者有相應(yīng)部位的視野缺損。而黃斑裂孔引起的視網(wǎng)膜脫離多局限于赤道后部，很少延伸至鋸齒緣。因兩者處理原則不同，故應(yīng)仔細(xì)檢查鑒別。
三、治療
可行預(yù)防性激光封孔，以預(yù)防視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生，但視力損害較大。目前較多學(xué)者認(rèn)為，高度近視黃斑裂孔不宜激光，以觀察為主，若發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，再行單純玻璃體腔注氣或玻璃體切割聯(lián)合氣體或硅油填充。
外傷性黃斑裂孔
外傷性黃斑裂孔(traumatic macular hole)多見(jiàn)于男性青壯年，占整個(gè)黃斑裂孔的10％。眼球鈍挫傷、穿通傷、眶骨挫傷、面部及頭部創(chuàng)傷均可引起黃斑裂孔，而以眼球鈍挫傷最易發(fā)生，發(fā)生率為5％—22％。
一、發(fā)病機(jī)制
眼球鈍挫傷后，脈絡(luò)膜血管舒縮紊亂，產(chǎn)生漿液性滲出，積存于外叢狀層及內(nèi)顆粒層的組織間隙內(nèi)，形成水腫，加之黃斑有眾多的Henle纖維，極易吸收大量液體，而產(chǎn)生黃斑囊樣水腫。當(dāng)囊壁內(nèi)層或內(nèi)、外層萎縮變性消失時(shí)，則會(huì)出現(xiàn)黃斑板層裂孔或全層裂孔。另外，黃斑受到?jīng)_擊而產(chǎn)生玻璃體對(duì)黃斑部視網(wǎng)膜的牽拉形成黃斑穿孔。穿孔可在眼外傷開(kāi)始就產(chǎn)生，亦可在傷后一定時(shí)間內(nèi)發(fā)生。
二、診斷
臨床表現(xiàn)與特發(fā)性黃斑裂孔基本相同。
三、治療
1．黃斑穿孔后繼發(fā)視網(wǎng)膜脫離的可能性小，故不需手術(shù)治療。
2．黃斑穿孔合并視網(wǎng)膜脫離，少量視網(wǎng)膜下液，但無(wú)玻璃體視網(wǎng)膜變性改變，可行玻璃體內(nèi)注氣或玻璃體內(nèi)注氣聯(lián)合黃斑部鞏膜外墊壓或兜帶術(shù)。
3．黃斑穿孔合并無(wú)晶狀體眼、高度近視、玻璃體后脫離、玻璃體液化及濃縮等視網(wǎng)膜脫離的危險(xiǎn)因素時(shí)，應(yīng)密切觀察，必要時(shí)手術(shù)治療。
4．黃斑穿孔合并視網(wǎng)膜脫離及玻璃體內(nèi)機(jī)化條索牽引時(shí)，應(yīng)行玻璃體切割聯(lián)合氣體或硅油填充。
5．黃斑穿孔合并視網(wǎng)膜出血和視網(wǎng)膜水腫時(shí)，應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)治療。
四、預(yù)后
黃斑裂孔的恢復(fù)程度與裂孔大小、視網(wǎng)膜脫離的嚴(yán)重程度及玻璃體視網(wǎng)膜的機(jī)化條索密切相關(guān)。
黃斑部視網(wǎng)膜前膜
黃斑部視網(wǎng)膜前膜(epiretinal macular membrane)也稱為黃斑前膜，是黃斑區(qū)及其附近的視網(wǎng)膜內(nèi)表面上細(xì)胞增生所形成的無(wú)血管性纖維組織膜，被認(rèn)為是增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變?cè)邳S斑的局部表現(xiàn)。僅引起視網(wǎng)膜內(nèi)層變形的較薄的視網(wǎng)膜前膜，稱為表面皺縮性視網(wǎng)膜病變或玻璃紙樣黃斑病變。對(duì)引起視網(wǎng)膜全層明顯變形的厚膜稱為黃斑皺褶，分為原發(fā)性黃斑前膜或繼發(fā)性黃斑前膜兩種類型。
原發(fā)性黃斑前膜
原發(fā)性黃斑前膜(primary epiretinal macular membrane)又稱黃斑前纖維增生或Jaffe綜合征等，是指發(fā)生在一般正常的、沒(méi)有任何已知的其他眼病或玻璃體視網(wǎng)膜病變眼中的黃斑前膜。在普通人群中發(fā)病率為2％—6％，其中90％以上為50歲以上的老年人。無(wú)性別差異。雙眼發(fā)病率為10％-20％，常先后發(fā)病。病因不詳，一般認(rèn)為是黃斑變性的特殊表現(xiàn)。
一、發(fā)病機(jī)制
原發(fā)性黃斑前膜的形成主要與玻璃體后脫離和來(lái)自視網(wǎng)膜的細(xì)胞向黃斑區(qū)遷移積聚有關(guān)。近年來(lái)對(duì)手術(shù)剝除的膜標(biāo)本的病理檢查表明，視網(wǎng)膜前膜中含有五種細(xì)胞：①神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞。②視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞。③巨噬細(xì)胞。④肌纖維母細(xì)胞。⑤纖維細(xì)胞。以上細(xì)胞通過(guò)細(xì)胞外基質(zhì)(來(lái)于血漿或由色素上皮合成)相互連接并形成纖維性膜組織。
二、診斷
(一)癥狀
起病緩慢，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。視力多大于0．5，若小于0．1則多有視網(wǎng)膜皺褶或水腫，甚至裂孔。多有視物變形，可有復(fù)視。視力障礙常導(dǎo)致閱讀困難。紅綠色覺(jué)異常及VEP異常。
(二)眼底所見(jiàn)
1．檢眼鏡檢查及分級(jí) 病變位于以黃斑區(qū)為主的后極部眼底?？煞譃槿?jí)(Gass，1977年)。
0級(jí)：黃斑區(qū)視網(wǎng)膜表面呈箔狀反光，組織結(jié)構(gòu)正常。
1級(jí)：表面可見(jiàn)薄膜，視網(wǎng)膜淺表面細(xì)小皺紋，血管略擴(kuò)張迂曲。由于膜沿切線方向收縮，可出現(xiàn)游離緣或膜部分地與其下的視網(wǎng)膜分開(kāi)。
2級(jí)：表面出現(xiàn)半透明膜(灰白色)，視網(wǎng)膜出現(xiàn)全層皺褶，血管明顯彎曲變形。當(dāng)黃斑前膜收縮時(shí)，可有小血管擴(kuò)張，出現(xiàn)點(diǎn)狀出血、微血管瘤及硬性滲出。當(dāng)增厚的前膜向心性收縮時(shí)，中心部位可形成環(huán)形隆起(縮窄環(huán))，中央內(nèi)陷而形成假性視網(wǎng)膜裂孔。還可有視網(wǎng)膜下新生血管形成。
2．熒光素眼底血管造影檢查 該檢查是診斷黃斑前膜的主要依據(jù)。表現(xiàn)為：①顳側(cè)上下血管弓靠攏，黃斑無(wú)血管區(qū)垂直直徑縮小、移位。②黃斑附近的血管扭曲擴(kuò)張，并向前膜收縮中心移位。嚴(yán)重者可有熒光滲漏，形態(tài)不規(guī)則，不對(duì)稱，與前膜的遮蓋區(qū)一致。膜收縮中心可有無(wú)灌注區(qū)。③嚴(yán)重者造影后期可出現(xiàn)黃斑囊樣水腫。前膜的形態(tài)和邊界易在藍(lán)光單色眼底照片上顯影。
3．玻璃體改變 80％-95％的患者早期即可出現(xiàn)玻璃體后脫離。可完全性后脫離(可見(jiàn)視盤(pán)前環(huán))或部分后脫離(可看到玻璃體與黃斑、玻璃體與視盤(pán)之間的粘連)。
三、治療
1．多數(shù)原發(fā)性黃斑前膜的患者不需治療，隨診觀察。
2．手術(shù)治療 原發(fā)性黃斑前膜幾乎100％可剝除。
繼發(fā)性黃斑前膜(secondary epiretinal macular membrane)
一、病因
該病繼發(fā)于許多眼部病變。
1．發(fā)生于有視網(wǎng)膜裂孔或視網(wǎng)膜脫離術(shù)后 發(fā)生率可高達(dá)50％。膜的組成以視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞為主。此種膜多致密而厚，黃斑皺褶主要指這種類型。
凡術(shù)前視網(wǎng)膜條件差、玻璃體有出血、術(shù)中手術(shù)范圍過(guò)大、病人年齡較大等均可使發(fā)病的危險(xiǎn)增加。
2．發(fā)生于眼外傷或手術(shù)及激光、冷凝術(shù)后。
3．伴有其他各種眼病 包括視網(wǎng)膜血管病變、各種類型的眼內(nèi)炎癥、各類血管瘤或其他腫瘤以及其他病變(如視網(wǎng)膜色素變性、玻璃體積血、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等)。
二、診斷
1．癥狀 病人對(duì)黃斑前膜所引起的視力障礙由于原發(fā)眼病的存在而不敏感。在原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離者，成功的復(fù)位手術(shù)后視力改善復(fù)又減退，常提示黃斑前膜形成。
2．眼底所見(jiàn) 繼發(fā)性黃斑前膜的檢眼鏡檢查和熒光血管造影表現(xiàn)較原發(fā)者更明顯。可清楚見(jiàn)到黃斑部灰白色膜狀物及視網(wǎng)膜皺褶和血管扭曲移位。
三、治療
(一)手術(shù)治療
需待原發(fā)眼病已治愈或穩(wěn)定，黃斑前膜是引起視力差和視物變形的主要原因時(shí)，才考慮手術(shù)。
(二)藥物治療
藥物對(duì)黃斑前膜的防治還有許多問(wèn)題需進(jìn)一步研究，且只能輔以在術(shù)中減輕手術(shù)難度和術(shù)后減少黃斑前膜復(fù)發(fā)。
1．皮質(zhì)激素 可減輕組織壞死水腫，控制炎癥反應(yīng)，抑制巨噬細(xì)胞遷移附著。對(duì)眼外傷、眼內(nèi)炎、玻璃體積血、眼球內(nèi)異物等引起血—視網(wǎng)膜屏障破壞的眼病，應(yīng)常規(guī)酌情應(yīng)用皮質(zhì)激素、
2．非類固醇類抗炎藥物 作用機(jī)制可能與抑制蛋白質(zhì)和核酸合成有關(guān)。如吲哚美辛、阿司匹林。
3．其他 青霉胺、米諾地爾(長(zhǎng)壓定)等可抑制膠原纖維交叉連接，氟尿嘧啶、柔紅霉素、高三尖杉酯堿等可抑制細(xì)胞的增生。
黃斑部視網(wǎng)膜下新生血管
黃斑部視網(wǎng)膜下新生血管(subretinal neovascularization in macula)也稱黃斑下脈絡(luò)膜新生血管膜(submacular choroidalneovascularization，SCNV)，是由多種病因所致的脈絡(luò)膜新生血管穿越Bruch膜并在視網(wǎng)膜色素上皮下或上增生形成的纖維血管組織。常伴有視網(wǎng)膜下漿液性滲出和(或)出血，為多種眼底疾病導(dǎo)致視力喪失的最主要原因。
一、病因
1．變性疾病 如老年黃斑變性、結(jié)節(jié)狀和彌漫性玻璃疣、病理性高度近視眼、血管樣條紋、成骨不全、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜缺損、Best病、伴有明顯滲出的視網(wǎng)膜色素變性、Sorsby眼底營(yíng)養(yǎng)不良、成年中央凹黃斑營(yíng)養(yǎng)不良等。
2．炎癥或感染性疾病 如眼擬組織胞漿菌病綜合征、弓形蟲(chóng)視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、類肉瘤病、風(fēng)疹、Vogt—Koyanagi—Harada病、鳥(niǎo)槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變、Behcet病、慢性葡萄膜炎、中心性滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等。
3．腫瘤 如脈絡(luò)膜痣、脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤、脈絡(luò)膜血管瘤、脈絡(luò)膜骨瘤等。
4．外傷 如脈絡(luò)膜破裂、激光治療后、引流視網(wǎng)膜下液的復(fù)雜操作、視網(wǎng)膜冷凝損傷等。
5．其他 如匐行性或地圖狀脈絡(luò)膜炎、特發(fā)于黃斑中心性漿液性視網(wǎng)膜病變樣病變、眼底黃色斑點(diǎn)癥、內(nèi)層點(diǎn)狀脈絡(luò)膜病變、長(zhǎng)期視網(wǎng)膜脫離、特發(fā)性黃斑部裂孔等。
二、發(fā)病機(jī)制
視網(wǎng)膜下新生血管發(fā)生的確切機(jī)制不清。一般認(rèn)為，Bruch膜破裂是產(chǎn)生新生血管膜的先決條件，局部組織新生血管刺激因子(血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子，酸性、堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子，白細(xì)胞介素—8，類胰島素樣生長(zhǎng)因子，肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子)和抑制因子[轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子和凝血敏感蛋白(thrombospondin)]動(dòng)態(tài)平衡的失調(diào)是產(chǎn)生新生血管膜的關(guān)鍵。
三、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
1．癥狀 可有視力下降、視物變形、中心暗點(diǎn)、閃光幻覺(jué)(60％為白光)和幻視。
2．眼底改變 早期新生血管膜呈灰藍(lán)或淡黃斑塊，晚期因纖維組織增生呈灰白色。周圍常有出血。晚期可有視網(wǎng)膜水腫或滲出、繼發(fā)性視網(wǎng)膜色素上皮或視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮漿液性或出血性脫離。
3．眼底血管造影 這是發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜下新生血管存在和定位的可靠方法。
(1)熒光素眼底血管造影：早期出現(xiàn)海團(tuán)扇狀或車輪狀熒光；晚期熒光素滲漏到視網(wǎng)膜下間隙，海團(tuán)扇狀或車輪狀熒光消失。對(duì)新生血管膜上的出血、滲出或視網(wǎng)膜色素上皮脫離難以顯現(xiàn)。
(2)吲哚青綠血管造影：能顯示新生血管膜上的出血、滲出或視網(wǎng)膜色素上皮脫離，對(duì)診斷隱匿性新生血管膜或復(fù)發(fā)性新生血管膜更有優(yōu)勢(shì)。早期出現(xiàn)扇形、梳狀或點(diǎn)狀強(qiáng)熒光；晚期滲漏熒光。
(二)鑒別診斷
1．視網(wǎng)膜表層的新生血管 通過(guò)眼底造影區(qū)別。
2．脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤 當(dāng)有視網(wǎng)膜下血腫時(shí)，應(yīng)與脈絡(luò)膜黑色素瘤鑒別。熒光血管造影視網(wǎng)膜下血腫顯示熒光遮蔽，遮蔽區(qū)內(nèi)可見(jiàn)新生血管的滲漏點(diǎn)；而脈絡(luò)膜黑色素瘤則由于瘤體不斷滲漏顯示強(qiáng)熒光。
四、治療
(一)病因治療
(二)非病因治療
1．藥物 目前尚無(wú)特效藥物。苯二甲藍(lán)染料光動(dòng)力學(xué)療法可能是一種很有前途的治療方法。
2．激光 激光是治療新生血管膜，預(yù)防嚴(yán)重視力喪失的有效方法?？刹捎脷?、氪或二極管激光，對(duì)黃斑中央凹外，近中央凹、中央凹下或復(fù)發(fā)性新生血管膜均有效，但并不是最佳治療方法，因?yàn)槌丝梢鹨暳ο陆狄酝?，還不能避免新生血管膜復(fù)發(fā)或殘留。
3．光動(dòng)力學(xué)療法 對(duì)治療黃斑中央凹下新生血管效果顯著，有組織損傷小、可重復(fù)治療等優(yōu)點(diǎn)，但不能避免新生血管膜的復(fù)發(fā)且治療費(fèi)用昂貴。 4．經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼?transpupillary thermotherapy,TTT)
5．手術(shù)可有三種方法。
(1)單純新生血管膜切除。
(2)新生血管膜與脈絡(luò)膜離斷但不取出。
(3)新生血管膜切除同時(shí)行視網(wǎng)膜色素上皮瓣轉(zhuǎn)移或同種異體視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞移植。
五、預(yù)后
1．黃斑新生血管膜自然預(yù)后差。
2．激光治療復(fù)發(fā)率較高。
3．手術(shù)治療對(duì)絕大多數(shù)患者并不能提高視力，部分病人只是對(duì)比敏感度提高、視物變形改善、中心暗點(diǎn)縮小、閱讀速度提高。
Stargardt病
Stargardt病是一遺傳性眼底病，臨床上常見(jiàn)為單獨(dú)的黃斑部萎縮性變性，亦有合并眼底黃色斑點(diǎn)者。
一、病因
多為常染色體隱性遺傳，常見(jiàn)近親聯(lián)姻的后代，同胞中數(shù)人可發(fā)病。少數(shù)為顯性遺傳或散發(fā)病例。一般6—20歲發(fā)病，男女均有，且為雙眼對(duì)稱性病變。
二、病理
視網(wǎng)膜深層的黃色斑點(diǎn)是視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞內(nèi)黏多糖及大量暗褐質(zhì)的沉積物。
三、診斷
(一)臨床表現(xiàn)
1．進(jìn)行性視力下降(0．1以下)。
2．有相對(duì)性及絕對(duì)性中心暗點(diǎn)。
3．輕度色覺(jué)障礙。
4．眼底檢查 疾病初期，視力雖下降而眼底尚無(wú)改變。病情進(jìn)展，中央凹消失，色素紊亂。繼之黃斑變性呈橢圓或圓形脫色素區(qū)，邊清，有金箔樣反光，病灶周圍有黃色斑點(diǎn)并多加擴(kuò)展。晚期，后極部神經(jīng)上皮、色素上皮及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，僅見(jiàn)脈絡(luò)膜大血管及白色鞏膜。
5．電生理檢查 EOC異常。
6．暗適應(yīng)部分人減退。
7．熒光素眼底血管造影?早期為熒光遮蔽點(diǎn)與透見(jiàn)熒光點(diǎn)先后出現(xiàn)。有時(shí)可見(jiàn)到脈絡(luò)膜背景熒光減弱，而視網(wǎng)膜毛細(xì)血管相對(duì)性熒光清晰，則為所見(jiàn)的“脈絡(luò)膜淹沒(méi)”熒光圖像。
(二)診斷標(biāo)準(zhǔn)
依據(jù)病史、視功能檢查、眼底表現(xiàn)及熒光素眼底血管造影特征，對(duì)本病可做出診斷。
四、治療及預(yù)后
本病無(wú)特殊治療。晚期病人中心視力永久性喪失。視力低下者，可戴助初器。
卵黃狀黃斑變性
卵黃狀黃斑變性(vitelliform macular degeneration)，1905年由Best首次報(bào)告，故本病又稱Best病，因其形態(tài)變化大，又稱多形黃斑變性，亦稱卵黃樣黃斑營(yíng)養(yǎng)不良。通常為兒童期發(fā)病，黃斑出現(xiàn)卵黃樣病變伴EOG異常，但視力改變與病變極不相稱。
一、病因
常染色體顯性遺傳。
二、發(fā)病機(jī)制
將病變中卵黃物質(zhì)通過(guò)光鏡及電鏡檢查，發(fā)現(xiàn)是色素上皮中異常暗褐質(zhì)顆粒的積聚。有人認(rèn)為是一種不能由溶解酶分解和不完全分解的非特異性代謝產(chǎn)物。
三、診斷
1．青少年期發(fā)病，雙眼多為對(duì)稱性病變，大多為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。
2．早期視力正常，以后可有中心暗點(diǎn)，重者則中心視力顯著下降。
3．黃斑部有典型的卵黃樣改變，進(jìn)而破碎終至色素沉著及萎縮病變。
4．ERG正常，EOG異常，暗適應(yīng)正常，色覺(jué)輕度異常。
5．熒光素眼底血管造影 卵黃完整時(shí)，黃斑熒光遮蔽；卵黃破碎期，可見(jiàn)透見(jiàn)及熒光遮蔽混雜現(xiàn)象；萎縮期，透見(jiàn)熒光及斑狀熒光遮蔽；晚期病例合并脈絡(luò)膜毛細(xì)血管閉塞，則弱熒光中可見(jiàn)粗大的脈絡(luò)膜血管。
四、治療
無(wú)特殊療法。如有視網(wǎng)膜下新生血管形成，可試用激光封閉，但對(duì)中心視力的恢復(fù)尚無(wú)幫助。
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